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糖原累积症的小孩能活到成年吗？
补充说明：糖原累积症的小孩能活到成年吗？
a******W 2024-01-24 12:03
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
糖原累积症是否影响寿命取决于其类型及病情严重程度。
糖原累积症是一组常染色体隐性遗传病，由不同的基因突变所致，主要表现为机体脏器内糖原异常积聚，导致的一系列临床综合征。不同类型与严重程度差异较大，从轻度至致死性不等，因此影响寿命的程度存在显著差异。
不同类型的糖原累积症预后也有所不同。例如，Ⅰ型糖原累积症患者由于肝脏中缺乏一种酶，导致无法正常代谢葡萄糖，但通常不会影响预期寿命；而Ⅲ、?V型则可能导致生命危险。
对于糖原累积症患儿，应定期监测血糖水平，并在医生指导下通过饮食控制和药物治疗来管理疾病进展，以减少并发症风险。
2024-02-29 10:38
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
