未成熟儿间质性肺纤维化主要发生于胎龄<32周及出生体重<1500g的早产儿;多在生后1周末或以后发病，因肺未成熟所致，部分肺泡因充气不良而萎陷，部分肺泡因过度通气呈囊性气肿。以进行性、间歇性或反复出现的呼吸困难伴发绀为特征。