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急性间歇性卟啉症是什么病
补充说明：急性间歇性卟啉症是什么病
2021-05-12 15:05
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急性间歇性卟啉症是一种代谢性疾病，是由于肝脏内缺乏血红素，导致肝脏对胆红素的代谢障碍，使血中的胆红素浓度升高，从而出现皮肤、黏膜发黄的现象。
急性间歇性卟啉症是一种遗传性疾病，主要表现为皮肤、黏膜出现暗红色或红褐色的斑片，而且斑片会随着情绪的变化而变化，在精神紧张、饥饿时会发作，在暴饮暴食或者吃了含有大量胆红素的食物后会逐渐缓解。急性间歇性卟啉症还可能会引起胃肠道症状，患者可能会出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状，严重时还可能会引起肠梗阻、肠穿孔等症状。此外，该疾病还可能会引起低血糖、高血压等症状，患者在发病期间会出现心慌、手抖、出冷汗等症状，而且血糖会出现持续升高的情况。患者可以在医生的指导下服用葡萄糖酸锌口服溶液、维生素B12片等药物来缓解，必要时还可以通过静脉输注高渗葡萄糖溶液、肾上腺素注射液来治疗。
建议患者在日常生活中要注意避免摄入含有大量胆红素的食物，如蛋黄、动物肝脏等，以免加重病情，同时还要注意避免暴饮暴食，以免加重胃肠道的负担，引起腹痛、腹泻等不适的症状。另外，患者还需要注意保持良好的心态，避免情绪激动、紧张等，平时可以适当进行体育锻炼，如慢跑、游泳等，有助于缓解病情。
2021-05-26 09:58
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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沙美特罗替卡松粉吸入剂（舒利迭）是由长效b2受体激动剂与糖皮质激素组成的复方吸入制剂。适用于可逆性阻塞性气道疾病的常规治疗。
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