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潘琳莉 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲

擅长:血液、肿瘤科常见病、多发病的诊治

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急性间歇性卟啉症是一种代谢性疾病,是由于肝脏内缺乏血红素,导致肝脏对胆红素的代谢障碍,使血中的胆红素浓度升高,从而出现皮肤、黏膜发黄的现象。

急性间歇性卟啉症是一种遗传性疾病,主要表现为皮肤、黏膜出现暗红色或红褐色的斑片,而且斑片会随着情绪的变化而变化,在精神紧张、饥饿时会发作,在暴饮暴食或者吃了含有大量胆红素的食物后会逐渐缓解。急性间歇性卟啉症还可能会引起胃肠道症状,患者可能会出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状,严重时还可能会引起肠梗阻、肠穿孔等症状。此外,该疾病还可能会引起低血糖、高血压等症状,患者在发病期间会出现心慌、手抖、出冷汗等症状,而且血糖会出现持续升高的情况。患者可以在医生的指导下服用葡萄糖酸锌口服溶液、维生素B12片等药物来缓解,必要时还可以通过静脉输注高渗葡萄糖溶液、肾上腺素注射液来治疗。

建议患者在日常生活中要注意避免摄入含有大量胆红素的食物,如蛋黄、动物肝脏等,以免加重病情,同时还要注意避免暴饮暴食,以免加重胃肠道的负担,引起腹痛、腹泻等不适的症状。另外,患者还需要注意保持良好的心态,避免情绪激动、紧张等,平时可以适当进行体育锻炼,如慢跑、游泳等,有助于缓解病情。

2021-05-26 09:58

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•急性间歇性卟啉病 (急性间歇性血紫质病)

急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。

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