首页> 内科> 血液科> 血管性血友病> 血管性血友病因子高

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

血管性血友病因子升高可能是由于多种原因引起的凝血功能异常。
血管性血友病因子(vWF)是一种多功能蛋白质,在血液凝固过程中发挥重要作用。其浓度增高可能与遗传性出血性疾病中的血管性血友病有关,也可能与其他凝血障碍如血小板减少症等有关。血管性血友病患者可能出现反复出血倾向,包括皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状。
为确定是否存在血管性血友病,可以进行vWF活性检测、抗活化部分凝血酶原时间、瑞斯托霉素辅因子活性测定等实验室检查。针对血管性血友病的治疗通常需个体化制定,可采用替代疗法如输注浓缩血小板或新鲜冷冻血浆以及基因重组人VWF-Factor VIII复合物来补充缺乏的凝血因子。
患者应避免剧烈运动以减少出血风险,同时保持良好的口腔卫生,定期监测vWF水平并按医嘱调整生活方式。

2024-02-02 19:42

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血管性血友病

血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。

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