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小儿血管性血友病是不是遗传病呀
补充说明：小儿血管性血友病是不是遗传病呀
2024-05-24 14:37
小儿血管性血友病 遗传病 常染色体显性遗传病 出血倾向 出血
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小儿血管性血友病是常染色体显性遗传病，因为遗传因素导致的基因突变引起。
小儿血管性血友病是由于vWF基因突变引起的常染色体显性遗传病，vWF基因位于第12号染色体上，属于常染色体上的基因，因此符合常染色体显性遗传的特点。当父母中有一方携带致病基因时，子女有50%的概率会遗传到该基因，表现出相应的症状。
除了上述提及的两种疾病外，还有可能与凝血因子Ⅶ缺乏症、凝血因子Ⅹ缺乏症等疾病有关。这些疾病都可能导致出血倾向，但具体病因需进一步检查以确定。
对于小儿血管性血友病及其他血液凝固障碍，应定期监测凝血功能，并避免剧烈活动以减少出血风险。患者可遵医嘱使用抗纤维蛋白溶解药进行治疗，如氨基己酸、氨甲苯酸等。
2024-05-24 16:42
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血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
