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血友病如何治疗
补充说明:血友病如何治疗
a******W 2022-02-19 21:01
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血友病的治疗可以采用替代凝血因子治疗、血小板输注、基因治疗、止血辅助治疗等方法。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。
1.替代凝血因子治疗
通过静脉注射含有缺失凝血因子的血液制品来补充患者体内的缺乏凝血因子,如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等。此方法可迅速提高患者的凝血功能,有效控制出血症状,因为这些血液制品中含有正常水平的凝血因子。
2.血小板输注
当患有血友病的患者出现严重出血时,需要紧急输入血小板以帮助止血。对于某些特定类型的血友病患者,在急性出血期使用血小板输注能够提供暂时性的止血效果。但并不能治愈该疾病本身。
3.基因治疗
利用转基因技术将正常的凝血因子基因导入到患者体内,使其稳定表达并产生足量的凝血因子。基因治疗旨在纠正血友病的根本病因,即凝血因子缺乏。虽然仍处于试验阶段且存在风险,但它具有长期治愈前景。
4.止血辅助治疗
包括压迫、冷敷、抬高患处等措施,在必要时也可遵医嘱使用止血药物如氨基己酸片、氨甲苯酸片等。上述措施有助于减少出血部位的血液循环,从而减缓或停止出血。对于轻微出血或手术后预防出血有较好的作用。
建议定期监测凝血功能,以便及时发现异常并调整治疗方案。同时,应避免可能引起创伤的活动,例如剧烈运动或接触性运动,以降低出血风险。
2024-04-03 14:57
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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