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血友病怎样属于轻型和重型

发病时间:不清楚

补充说明:血友病怎样属于轻型和重型

2021-11-29 17:42

血友病 溶血性贫血 缺陷 贫血 叶酸 维生素E

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尹婉宜 副主任医师 河北医科大学第一医院 三甲

擅长:擅长白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性免疫性血小板减少症、骨髓增生异常综合征等各种血液病中西医结合治疗。

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血友病可根据症状分为轻型和重型。血友病是一种由家族显性的溶血性贫血,以球蛋白基因缺陷为主要特征,造成轻型血红蛋白的患者通常是轻度贫血,没有任何症状,而中度则是轻微到中度贫血,严重时会有多种并发症,临床上诊断为红细胞渗透脆性下降。患者平时需要加强营养,适当补充叶酸和维生素E等。

2021-12-14 14:49

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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