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血友病怎么区分重度和轻度
补充说明：血友病怎么区分重度和轻度
a******W 2022-02-23 19:01
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血友病的重度与轻度区分可依据出血严重程度、出血频率、关节损伤、凝血因子活性以及遗传方式。
1.出血严重程度
重度血友病患者出血后通常需要紧急医疗干预，如长时间或大量出血导致残疾甚至危及生命；而轻度则可能通过简单处理自行止血。
2.出血频率
重度血友病患者的出血频率较高，可能在轻微外伤后频繁出血；轻度患者出血频率较低，且常能通过简单措施控制出血。
3.关节损伤
重度血友病患者易发生反复性关节出血，可能导致永久性关节损伤；轻度患者较少出现关节损伤。
4.凝血因子活性
实验室检查显示，重度血友病患者的凝血因子活性明显降低，通常低于1％；轻度患者的凝血因子活性可能在正常范围的50％至70％之间。
5.遗传方式
无论是重度还是轻度血友病，都属于X染色体连锁隐性遗传疾病，但重度通常由父母双方均为携带者所致。
血友病的诊断需进行基因检测以确定具体类型，建议患者及时就医，在专业医生指导下明确病情严重程度并接受适当治疗。
2024-01-20 18:46
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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