首页> 内科> 血液科> 获得性血友病> 获得性血友病是怎么引起的

精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

获得性血友病可能是由遗传性凝血因子缺乏、自身免疫性抗凝物质产生、凝血因子缺乏、维生素K缺乏、药物影响等引起的,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,明确诊断。
1.遗传性凝血因子缺乏
遗传性凝血因子缺乏是由凝血因子基因突变导致的,使血液凝固功能受损,引起出血倾向。输注新鲜冷冻血浆、冷沉淀物等含有完整凝血因子产品是常见的治疗方法。
2.自身免疫性抗凝物质产生
当机体产生针对自身凝血因子的抗体时,会导致凝血功能障碍,出现类似血友病的症状。治疗通常包括免疫调节剂如皮质类固醇和静脉注射免疫球蛋白。
3.凝血因子缺乏
凝血因子缺乏可能导致血液凝固能力下降,从而引起出血倾向。补充缺乏的凝血因子可能是必要的,例如使用凝血酶原复合物或纤维蛋白原浓缩制剂。
4.维生素K缺乏
维生素K缺乏会影响依赖维生素K的凝血因子合成,使得这些因子活性降低,导致凝血时间延长。通过口服或注射维生素K可以纠正凝血异常。
5.药物影响
某些药物如华法林可抑制凝血因子的活化,导致凝血功能障碍。停用相关药物并调整至合适的替代方案是解决此问题的关键。
患者应保持良好的口腔卫生,避免牙龈炎的发生。定期进行血小板计数和凝血功能检测也是必不可少的监测手段。

2024-02-04 21:03

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出血倾向

出血倾向是指皮肤、,或当微小血管遭受轻微创伤后,出血不易自行停止的一种临床表现,是由于止血和凝血功能障碍而引起。

  • 症状起因:一、血管壁异常疾病1.遗传性遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)、Ehler—Danlo综合征。2.获得性变态反应性:过敏性紫癜、自身红细胞致敏性紫癜、自身脱氧核糖核酸(DNA)致敏性紫癜、药物性血管性紫癜。非变态反应性:感染性紫癜(如败血症、亚急性感染性心内膜炎、脑膜炎双球菌菌血症、猩红热、流行性出血热、钩端螺旋体病、伤寒等)、中毒性紫癜(化学品或药物中毒、蛇咬伤、蜂毒中毒、尿毒症)、机械性紫癜(局部机械性压迫、直立体位过久)、异常球蛋白血症(巨球蛋白血症、冷球蛋白血症)、多发性骨髓瘤、维生素C缺乏、老年性紫癜。原因不明:单纯性紫癜。二、血小板异常疾病1.血小板减少先天性:Fanconi综合征、先天性无巨核细胞性血小板减少、遗传性血小板减少。免疫性:特发性血小板减少性紫癜(急性和慢性)、药物性免疫性紫癜、输血后紫癜、自身免疫性疾病(SLE、甲状腺功能亢进症、自身免疫性溶血性贫血等)、新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜、人免疫缺陷病毒(HIV)感染、抗人淋巴细胞球蛋白治疗。非免疫性:感染(病毒、细菌)、再障、骨髓浸润(白血病、骨髓转移瘤、骨髓纤维化、结核病等)、巨核细胞再障、电离辐射、药物(细胞毒药物、雌激素、噻嗪类药、干扰素等)、营养不良、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、周期性血小板减少、肾功能衰竭、DIC、失血、血液透析、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征、低温等。2.血小板增多原发性出血性血小板增多症,其他骨髓增生性疾病(慢性粒细胞白血病、原发性红细胞增多症)。3.血小板功能缺陷先天性:巨大血小板综合征(BeRNArd-Soulier综合征)、血小板无力症(Glanzmann病)、血小板贮存池病(α颗粒缺乏和致密颗粒缺乏)、原发性血小板释放反应缺陷、血小板第三因子(PF3)缺陷、其他先天异常伴血小板减少(Wicott—Aldrich综合征、May-Hegglin异常、Chediak—Higahi综合征)、环氧酶及TXA2合成酶缺乏症。获得性:尿毒症、骨髓增生性疾病、异常蛋白血症、肝病、DIC、药物[阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)、吲哚美辛(消炎痛)、右旋糖酐、咖啡因、氨茶碱等]。三、凝血、抗凝血异常疾病1.凝血因子缺乏先天性:常见的有血友病甲(因子Ⅷ缺乏)、血友病乙(因子Ⅸ缺乏)、因子Ⅺ缺乏症、血管性假血友病(VonWillebrand病),少见的有因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、ⅩⅢ缺乏症、激肽释放酶原和高分子量缓激肽原缺乏、先天性多因子缺乏症。获得性:维生素K缺乏、肝病、淀粉样变、肾病综合征、Gaucher病、DIC、纤维蛋白溶解亢进症。2.抗凝血物质增多大多见于获得性疾病如肝病、尿毒症、风湿病、肿瘤、急性白血病、淋巴瘤、放射病、体外循环、血友病甲病人反覆输血。3.纤维蛋白溶解症原发性纤维蛋白溶解症(严重创伤、烧伤、羊水栓塞、胎盘早期剥离、溶血性输血反应、急性白血病、癌肿转移、低温麻醉,肺、子宫、胰等手术、链激酶和尿激酶过量)。继发性纤维蛋白溶解症(DIC等)。四、综合因素DIC、肝病、尿毒症、风湿病、急性白血病、恶性肿瘤。

  • 可能疾病:慢性乙肝  鼓胀  慢性淋巴细胞白血病  小儿非霍奇金淋巴瘤  特发性血小板减少性紫癜  

  • 常见检查: 泪道检查  

  • 就诊科室:血液

适用药品

人凝血因子Ⅷ

本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。

醋酸甲萘氢醌片

维生素类药。主要适用于维生素K缺乏所致的凝血障碍性疾病。如肠道吸收不良所致维生素K缺乏。各种原因所致的阻塞性黄疸、慢性溃疡性结肠炎、慢性胰腺炎和广泛小肠切除后肠道吸收功能减低;长期应用抗生素可导 致体内维生素K缺乏,广谱抗生素或肠道灭菌药可杀灭或抑制正常肠道内的细菌群落,致使肠道内细菌合成的维 生素减少;双香豆素等抗凝剂的分子结构与维生素K相似,在体内干扰其代谢,使环氧叶绿醌不能被还原成维生素K,使体内的维生素K不能发挥其作用,造 成与维生素K缺乏相类似的后果。

西地碘含片

用于慢性咽喉炎、口腔溃疡、慢性牙龈炎、牙周炎。

氨甲环酸片

本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉

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