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血管性血友病因子偏高224怎么回事
补充说明:血管性血友病因子偏高224怎么回事
2022-02-23 19:00
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血管性血友病因子水平升高至224,通常由遗传等因素引起。体内血管性血友病基因的缺陷导致血浆中的血管性血友病因子数量减少或质量异常。这是一种常染色体显性遗传疾病。在国际上,其发病率相对较高,临床表现可能轻微或隐匿,不易察觉。患者常常在外伤或手术后面临止血困难。即使有症状,也多表现为皮下和黏膜出血。
2022-04-15 15:58
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血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。