发病时间：不清楚
血管性血友病因子裂解酶偏高是什么原因
补充说明：血管性血友病因子裂解酶偏高是什么原因
2022-03-25 11:51
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血管性血友病是临床上常见的遗传性血友病。其发病机制是血管性血友病因子VWF基因突变，导致血浆中血管性血友病因子数量减少或质量异常。据国外报道，血管性血友病的发病率约为千分之一，中国尚无统计数据。不同类型的血管性血友病因子有不同的临床出血表现，实验室检查比血友病更复杂。轻度患者的变化不典型，可根据长期综合病史和临床综合判断。
2022-08-04 14:57
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
