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镰刀型细胞贫血症症状
补充说明：镰刀型细胞贫血症症状
2021-08-30 17:01
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镰状细胞贫血的症状包括头晕、疲劳、不愿运动、不愿进食等 。首先，患者可能有黄疸症状，表现为皮肤和巩膜黄染，患者也可能有肝脾肿大。其次是镰状细胞贫血患者也可能有生长迟缓。另外，如果疾病是急性的，患者也可能出现疼痛现象，例如胸痛、腹痛、血尿或骨痛。此外，当镰状细胞贫血发生时，有时可能会出现手足关节肿胀疼痛，并可能出现充血，需要及时治疗。
2021-09-23 13:40
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变，正常基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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