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血管性血友病因子活性高
补充说明：血管性血友病因子活性高
a******W 2022-02-24 14:20
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血管性血友病因子活性升高表明凝血功能增强，可能与多种疾病状态或病理过程有关。
血管性血友病因子（vWF）是一种多功能蛋白质，参与血小板活化和黏附。其活性增高可能是由于遗传变异、某些炎症性疾病或肿瘤等引起的。vWF活性升高可能导致出血倾向增加，引起皮肤瘀斑、鼻出血等症状。长期存在异常可能会导致关节畸形或其他并发症。
为确认此情况，可进行血小板计数、凝血酶原时间、D-二聚体水平检测以及基因分析等实验室检查。必要时还可做超声心动图评估心脏结构和功能。针对vWF活性升高的治疗取决于具体原因。对于遗传性vWD，可以使用替代疗法如冻干血浆、新鲜冰冻血浆或重组人vWF；而其他原因则需针对原发病进行处理。例如，如果是巨球蛋白血症，则需要免疫调节治疗。
患者应避免剧烈运动以减少出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期监测vWF活性并遵循医嘱调整生活方式。
2024-03-17 19:43
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
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