发病时间：不清楚
血友病和血管性血友病怎么区别
补充说明：血友病和血管性血友病怎么区别
a******W 2022-02-24 14:21
我要咨询
精选回答(1)
血友病和血管性血友病可以通过遗传方式、凝血因子水平、出血倾向、诊断方法以及治疗响应来区分。
1.遗传方式
血友病主要通过X染色体连锁隐性遗传，表现为隔代或隔二代遗传；而血管性血友病则为常染色体显性或隐性遗传。
2.凝血因子水平
血友病患者的凝血因子活性降低至正常值的40%以下，且缺乏特定凝血因子；而血管性血友病患者通常仅有一种凝血因子存在轻微减少。
3.出血倾向
血友病患者容易出现肌肉、关节等部位自发性出血，尤其是在创伤后；而血管性血友病患者的出血倾向可能更广泛，包括鼻腔、牙龈、皮肤等处。
4.诊断方法
确诊血友病需进行凝血功能检测及基因分析，以确定缺乏哪种凝血因子；而血管性血友病则需要通过实验室检查如vWF：RcoT、vWF多聚体分析、瑞斯托霉素辅因子活性测定等来评估vWF的功能状态。
5.治疗响应
由于血友病患者体内缺少凝血因子，因此输注相应的凝血因子替代疗法效果显著；而血管性血友病患者对凝血因子替代疗法反应不佳，此时可使用抗纤维蛋白溶解药物进行治疗。
无论是血友病还是血管性血友病，都需要避免剧烈运动以及受伤风险高的活动，以免加重出血症状。同时，定期监测并保持良好的口腔卫生也是管理这两种疾病的重要措施。
2024-01-27 02:25
举报相关问题
向医生提问
血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
那特真那他霉素滴眼液
5％的那他霉素适用于对本品敏感的微生物引起的真菌性睑炎、结膜炎和角膜炎，包括腐皮镰刀菌角膜炎。如同其他类型的溃疡性角膜炎那样，应根据临床诊断、涂片和角膜乔片培状等实验室检查，以及对药物的反应来确定真菌性角膜炎开始及持续治疗的时间。如有可能，应当在体外确定那他霉素抗有关的真菌的活性。单独使用那他霉素治疗真菌性眼内炎的有效性尚未确定。
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
