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什么是血管性血友病因子

发病时间:不清楚

什么是血管性血友病因子

补充说明:什么是血管性血友病因子

a******W 2022-02-24 14:22

血管性血友病 血管 出血倾向 凝血障碍 出血 鼻出血 手术 颅内出血 实验室检查

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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血管性血友病因子是一种由血管内皮细胞产生、参与血液凝固和炎症反应调节的蛋白质。
血管性血友病因子(VWF)是一种多功能分子,在维持血管完整性、促进血小板黏附和聚集以及调节凝血功能中发挥关键作用。其异常可能导致出血倾向和凝血障碍。VWD可能引起轻微出血如瘀伤或鼻出血,也可能导致严重出血事件如手术后持续出血或颅内出血。
为确诊VWD,医生可能会安排血浆VWF抗原检测、瑞斯托霉素辅因子活性测定等实验室检查。VWD的治疗通常包括替代疗法,如输注浓缩VWF产品或新鲜冷冻血浆。对于特定病例,可咨询专业医师以获取适当的治疗措施。
患者应避免高风险活动,特别是在未接受适当治疗的情况下,以免加重出血风险。

2024-02-09 23:43

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疾病百科

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血管性血友病

血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。

适用药品

氨甲环酸片

本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉

抗宫炎片

湿热,止带下。用于慢性宫颈炎引起的湿热下注,赤白带下,宫颈糜烂,出血等症。

那特真那他霉素滴眼液

5%的那他霉素适用于对本品敏感的微生物引起的真菌性睑炎、结膜炎和角膜炎,包括腐皮镰刀菌角膜炎。如同其他类型的溃疡性角膜炎那样,应根据临床诊断、涂片和角膜乔片培状等实验室检查,以及对药物的反应来确定真菌性角膜炎开始及持续治疗的时间。如有可能,应当在体外确定那他霉素抗有关的真菌的活性。单独使用那他霉素治疗真菌性眼内炎的有效性尚未确定。

醋酸去氨加压素片

1.主要用于治疗中枢性尿崩以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩; 2.用于尿崩的诊断和鉴别诊断; 3.治疗夜间遗尿症(6岁或6岁以上的患者); 4.用于肾脏浓缩功能试验; 5.治疗血友病A(FⅧ:C缺乏症)、血管性血友病(vWD); 6.用于血小板减少(国外资料)。

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