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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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血友病自发性出血可以通过替代凝血因子疗法、血小板输注、止血药、血友病专用止血器械、骨髓移植等治疗措施进行治疗。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。
1.替代凝血因子疗法
通过静脉注射含有缺失凝血因子的血液制品来补充患者体内缺乏的凝血因子,如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等。此方法可迅速提高患者的凝血功能,减少出血风险,因为这些血液制品中含有正常水平的凝血因子。
2.血小板输注
当患者存在血小板数量不足或功能异常时,可通过输注同种异体血小板来提升患者循环中的血小板数目,改善凝血功能。增加血小板数有助于促进受损血管的修复及止血过程,对控制血友病患者因血小板功能缺陷导致的轻微出血有益。
3.止血药
针对轻度出血,可使用氨甲环酸、氨基己酸等抗纤维蛋白溶解药物;重度出血则需遵医嘱用维生素K、酚磺乙胺等促凝药物进行处理。上述药物能够增强凝血机制,加速血液凝固,从而起到止血作用。但须密切监测潜在副作用,并遵循医师指导。
4.血友病专用止血器械
包括局部冷敷、弹性绷带包扎以及压迫法等非手术措施,在特定情况下也可考虑使用电生理治疗仪。以上措施旨在限制出血部位的血液循环,辅助降低毛细血管通透性和促进其收缩,进而减少渗出液量并促使伤口愈合。
5.骨髓移植
骨髓移植通常作为自体造血干细胞移植的一种方式,在无合适供体时也可选择同胞全相合供者。该技术通过将健康个体的造血干细胞植入患者体内,重建其正常的造血和免疫功能,对于遗传性凝血障碍有显著效果。
在接受任何治疗前,应咨询专业医生以评估风险和获益,并制定个性化方案。除上述常规治疗外,建议定期进行物理康复训练,如肌肉强化练习,以维持肌肉强度和关节稳定性,预防关节损伤。

2024-01-29 03:03

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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