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血友病的致病因素是什么
补充说明:血友病的致病因素是什么
a******W 2022-02-25 14:30
血友病 遗传性凝血因子 血管性血友病 凝血功能障碍 维生素K缺乏症
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精选回答(1)
血友病主要由遗传因素导致,是凝血因子基因缺陷引起的出血性疾病。多数患者有家族史,少数由基因自发突变引起。该病与后天环境无关,不会传染。若家族中有患病成员,建议进行遗传咨询,了解自身携带情况。日常注意避免剧烈碰撞,定期随访有助于管理健康。
2026-05-16 03:42
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。