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婴儿血友病怎么引起的
补充说明：婴儿血友病怎么引起的
a******W 2022-02-25 14:32
血友病 遗传性凝血因子 血管性血友病 遗传性纤维蛋白 遗传性凝血因子Ⅴ缺乏
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精选回答(1)
婴儿血友病可能是由遗传性凝血因子缺乏、先天性血管性血友病、遗传性纤维蛋白原减少症、遗传性凝血因子Ⅴ缺乏、遗传性凝血因子Ⅶ缺乏等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传性凝血因子缺乏
遗传性凝血因子缺乏是由凝血因子基因突变导致的，使血液凝固过程受阻，引起出血倾向。补充缺乏的凝血因子是主要治疗方法，如输注新鲜冷冻血浆、冷沉淀物等。
2.先天性血管性血友病
先天性血管性血友病由遗传性凝血功能障碍所致，由于凝血活酶生成障碍，导致止血时间延长。患者可遵医嘱使用抗纤溶药物进行治疗，如氨甲苯酸片、注射用血凝酶等。
3.遗传性纤维蛋白原减少症
遗传性纤维蛋白原减少症是由于遗传因素导致体内纤维蛋白原含量降低，影响了血液凝固的过程，导致出血倾向。针对此病症，医生可能会建议患者接受纤维蛋白原替代疗法，例如静脉内输入纤维蛋白原浓缩制剂。
4.遗传性凝血因子Ⅴ缺乏
遗传性凝血因子Ⅴ缺乏是由于凝血因子Ⅴ基因突变导致凝血因子Ⅴ合成不足或功能异常，从而影响血液凝固过程。对于遗传性凝血因子Ⅴ缺乏的治疗通常包括定期输注凝血因子Ⅴ浓缩剂以补充体内的缺失量。
5.遗传性凝血因子Ⅶ缺乏
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏是指凝血因子Ⅶ基因突变导致凝血因子Ⅶ缺乏，使得血液凝固过程中的关键步骤受到干扰。患者可在医生指导下通过维生素K依赖性凝血因子替代疗法来纠正凝血因子水平，如口服维生素K3、维生素K4等。
新生儿筛查是一种常规检查，可以早期发现并干预这些遗传性疾病。家长需注意观察宝宝是否有频繁出血、瘀伤等症状，一旦出现应及时就医。
2024-04-13 09:56
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
诺其注射用重组人凝血因子VIIa
用于下列患者群体的出血发作及预防;在外科手术过程中或有创操作中的出血。·凝血因子Ⅷ或Ⅸ的抑制物5BU的先天性血友病患者；·预计对注射凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ,具有高记忆应答的先天性血友病患者；·获得性血友病患者；·先天性FVII缺乏症患者；·具有GPIIb-IIIa和/或HLA抗体和既往或现在对血小板输注无效或不佳的血小板无力症患者。查看完整
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
