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重度血友病婴儿不治疗会死吗？
补充说明：重度血友病婴儿不治疗会死吗？
a******W 2022-03-28 17:12
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未治疗的重度血友病婴儿有较高的致死率，主要是因为反复出血引起的并发症。
重度血友病会导致凝血功能障碍，使患者处于出血倾向的状态下，轻微创伤即可导致长时间、难以控制的出血，若未进行治疗，随着病情的发展，可能会引发颅内出血等严重的并发症，从而危及生命。
除了重度血友病外，遗传性凝血因子缺乏症也可能导致凝血功能异常，但其症状较轻且预后较好。
对于重型血友病患儿，需要定期监测凝血功能，并在医生指导下接受预防性治疗或按需治疗，以减少出血风险。同时应避免剧烈运动和受伤，保持皮肤完整性，防止感染。
2024-04-01 19:59
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
