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轻度酮尿症的治疗

发病时间:不清楚

轻度酮尿症的治疗

补充说明:轻度酮尿症的治疗

2021-09-30 13:58

酮尿 金水宝胶囊 黄葵胶囊 苯丙氨酸 发育落后 皮肤 毛发

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何凡 主治医师 合肥市第二人民医院 三甲

擅长:硕士学位毕业于安徽医科大学内科临床专业。擅长:慢性肾炎、肾病综合征、尿毒症、痛风性肾病、泌尿道感染的诊治。

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轻度酮尿症通常可以使用金水宝胶囊、黄葵胶囊等药物进行治疗 。酮尿症是一种常染色体隐形遗传性疾病,是因为苯丙氨酸羟化酶基因突变导致苯丙氨酸羟化酶活性降低从而引起苯丙氨酸及其代谢产物在体内大量积累引起的一种疾病。临床表现主要是智力发育落后、皮肤、毛发色素浅淡和鼠尿臭味,也是先天性氨基酸代谢障碍中最为常见的一种疾病。

2021-11-01 15:14

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酮尿

严重饥饿或未经治疗的糖尿病人血糖浓度低导致糖异生加强,脂肪酸氧化加速产生大量乙酰—CoA,而葡萄糖异生使草酰乙酸耗尽,而后者又是乙酰—CoA进入柠檬酸循环所必需的,由此乙酰—CoA转向酮体的方向。最终血液和尿液中出现了大量的酮体。

  • 症状起因:胰岛素严重不足时草酰乙酸减少,故大量乙酰辅酶A不能充分进入三羧酸循环氧化而生成大量酮体,如超过其氧化利用能力,便可积聚为高酮血症和酮尿。 糖尿病患者由于胰岛素不足,外源性和内源性甘油三酯移除减弱,血液中甘油三酯常增高。另外胰岛素不足时,由于三羧酸循环及磷酸戊糖通路减弱,糖异生加强,使乙酰辅酶A积聚,故乙酰辅酶A合成胆固醇增加,从而形成高胆固醇血症,伴同高甘油三酯血症和高游离脂肪酸血症总称高脂血症,并与蛋白质和载脂蛋白结合形成高脂蛋白血症。糖尿病人高脂血症及高脂蛋白血症与动脉硬化和血管并发症有重要的关系。

  • 可能疾病: 小儿甲基丙二酸血症 老年人糖尿病酮症酸中毒 锌中毒

  • 常见检查:

  • 就诊科室:内分泌

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