发病时间：不清楚
补充说明：马凡氏综合症能治好吗
2022-03-10 19:03
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精选回答(1)
马凡氏综合征彻底治好的可能性不大。
治疗的目的主要是延缓病情，延长病人的生存时间。马方综合征又称为马凡综合征，为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。这个病没有特效的治疗方式，主要采取对症治疗的方法。比如有先天性心血管病变者，需要进行手术修复。如果有主动脉瘤或者心脏瓣膜关闭不全，也需要手术治疗，因为用药不能够达到治疗的目的，所以手术的风险比较大。有脊柱侧弯的时候，儿童或者青春期可以使用特定的支架来进行矫正。如果有白内障，需要使用人工晶体来代替。如果有视网膜脱落，也要及时手术治疗。马凡氏综合征的患者平时要注意休息，避免剧烈运动，定期去医院进行复查。
在日常生活中要从容不迫，进行适宜的活动。要避免负重，向上抬重物时要呼气，不要勉强做任何事情。不要测试你的极限。要避免参加有大气压变化的活动，如带呼吸器的潜水器、乘开放的飞行器飞行。马凡综合征的患者应注意心脏主动脉瓣膜及升主动脉增宽的情况，注意是否有视力下降的情况，日常应当定期检查心脏彩超，控制血压正常，避免劳累熬夜等，如果有异常应当考虑手术治疗。
2022-03-10 19:03
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马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。
