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血友病患者的类型有哪些

发病时间:不清楚

血友病患者的类型有哪些

补充说明:血友病患者的类型有哪些

a*****M 2009-09-27 09:07

血友病 凝血功能障碍 出血性疾病 血友病甲 血友病乙

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胡振旭 副主任医师 山东省立医院 三甲

擅长:高血压等内科常见疾病

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血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括:
(一)血友病甲,即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;
(二)血友病乙,即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症;
(三)血友病丙,即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。

2009-09-27 09:20

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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