发病时间:不清楚
补充说明:黏多糖贮积症IV型治疗
2021-12-28 15:39
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黏多糖贮积症IV型可以进行手术治疗、酶替代治疗以及基因治疗等。黏多糖增多症是一组先天性黏多糖代谢障碍性溶酶体疾病,由于溶酶体中黏多糖分解过程中所需的某些酶缺陷,导致黏多糖的分解障碍。黏多糖贮积症IV型主要表现为生长迟缓、面容及智力正常、学步较晚等,建议在治疗上主要选择对症治疗,比如手术矫形、角膜移植等。
2022-01-19 16:46
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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶缺陷,造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻,黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内,从而影响到这些组织或器官的正常发育,多余的黏多糖从尿中排出,发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。