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黄医生 主治医师 39互联网医院

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进展性核上行麻痹是一种神经变性疾病,最典型的特征是眼球垂直运动障碍,在其早期表现为眼球向下看,活动障碍,随后出现上视障碍,眼球垂直运动障碍,被动运动病人头部时可出现玩偶眼。此外,还会出现肌张力障碍,这是椎体外系病变,表现为面部表情肌萎缩。其表现为中轴性肌张力增高,患者会出现颈肌张力升高尤其明显,头向后仰、走路很容易向后跌倒,症状出现半年内就会容易跌倒。

2021-07-27 11:53

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进行性核上性麻痹 (核上性麻痹综合征,斯-里-奥三氏综合征,眼颈肌张力障碍)

进行性核上性麻痹(progressivesupranuclear palsy,PSP)是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性神经系统变性病。由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势及眼球运动障碍,也称为眼颈肌张力障碍(oculocervical dystonia)。本病Posey(1904)首先报道,1963年RichARDSon与Steele和Olszewski把进行性核上性麻痹作为临床病理的独立疾病。1972年Steele详细描述本病的临床病理特征,亦称Steele-Richardson-Olszewski综合征,当时医学文献中已有73例PSP病例报告,其中尸体解剖22例,几乎在每个大的神经疾病中心都有几例,因此PSP并非罕见。本病主要临床特征是姿势不稳、运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和轻度痴呆等。

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