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先天性胆道闭锁是什么症是什么原因
补充说明：先天性胆道闭锁是什么症是什么原因
a******W 2022-03-15 19:02
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先天性胆道闭锁可能是由肝内胆管发育异常、肝外胆管闭锁、胆总管下端狭窄、巨球蛋白血症等病因引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.肝内胆管发育异常
由于肝内胆管未能正常发育和分支，导致胆汁流通受阻，引起胆汁淤积和胆管炎。针对此病的治疗通常包括手术干预，如葛西手术或Kasai手术，以建立一条新的胆汁流出通道。
2.肝外胆管闭锁
肝外胆管闭锁是指肝外部分的胆管完全或部分被堵塞，使胆汁无法流入十二指肠。这会导致胆汁淤积、胆管扩张和肝脏损伤。对于肝外胆管闭锁，常采用经皮肝穿刺胆管造影术进行诊断，并可能需要实施经皮肝穿刺胆管引流术或手术切开胆管。
3.胆总管下端狭窄
胆总管下端狭窄是胆管末端出现纤维化瘢痕组织或结石，导致其变窄甚至阻塞。这使得胆汁流动受限，进而形成胆汁淤积。可遵医嘱使用熊去氧胆酸等利胆药物来缓解症状，若保守治疗无效，则需考虑手术切除病变部位。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴系统恶性肿瘤，其特征为骨髓中浆细胞过度增生并分泌单克隆免疫球蛋白。这些异常的免疫球蛋白分子可能会沉积在胆管壁上，导致胆汁排泄障碍。患者可在医生指导下通过静脉注射环磷酰胺、苯丁酸氮芥等化学药物进行化疗。
建议定期复查超声波检查以及血液生化指标监测，以便及时发现病情变化。必要时，还可配合医生进行磁共振成像扫描，以评估肝脏和胆管的情况。
2024-04-21 02:43
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
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