发病时间:不清楚
补充说明:儿童血管性血友病症状
2021-08-30 17:01
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儿童血管性血友病的症状主要表现为皮肤黏膜出血。血管性血友病是临床上常见的一种遗传性血友病,是由于患者的血管性血友病因子vwf基因突变引起。轻症患者的变化不典型,主要是皮肤黏膜出血、牙出血、鼻出血等,严重时会出现重要脏器的出血。治疗时,需要补充血浆的血友病因子,将其水平提高。
2021-09-04 11:50
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血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。