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儿童血管性血友病症状
补充说明：儿童血管性血友病症状
2020-12-15 16:02
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它是由于患者的体内血管性血友病基因缺陷，而造成了血浆中的血管性血友病因子数量减少或者是质量异常所导致的。临床症状和体征比较轻微，甚至隐匿，不易发现。通常于外伤或手术后难以止血。即使是有症状者常，也是出现皮下粘膜出血为主，而内脏出血、关节积血、颅内出血罕见，常从儿童期就开始出现症状。
2020-12-17 13:52
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
