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血管性血友病因子活性增高可能意味着患上血管性血友病。血管性血友病是由于遗传和后天因素导致血管性血友病因子浓度降低引起的出血性疾病。血管性血友病因子是一种小分子物质,可以吸引血小板粘附在血管内皮细胞上,起到止血作用。如果血管性血友病因子浓度降低,使血小板不能粘附在血管内皮细胞上,机体的止血功能就会明显下降。如果孩子的父母患有这种疾病,孩子患这种疾病的可能性很大。需要带孩子去做染色体检查进行确诊,查看携带者有没有出现vonwillebrandfactor的症状。这是一种由12号染色体短臂编码的糖蛋白,是一种重要的血浆成分。
2022-03-08 15:40
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血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。