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血管性血友病因子活性增高意味着什么
补充说明:血管性血友病因子活性增高意味着什么
2021-08-24 16:59
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血管性血友病因子活性增高,通常意味着患者可能患有先天性或者获得性血管性血友病。
血管性血友病因子是一种参与血小板黏附、聚集等生理功能的蛋白质,是一种与血小板黏附、聚集有关的多肽,主要存在于血浆、血管壁以及出血部位,是一种常染色体遗传性出血性疾病。血管性血友病因子活性增高,通常说明患者体内的血管性血友病因子数量增多,可能是患有先天性血管性血友病、系统性红斑狼疮等疾病,患者可能会出现皮肤出血、牙龈出血、鼻出血等症状。
患者可以在医生的指导下使用人凝血酶原复合物、氨甲环酸等药物进行治疗,必要时还可以进行手术治疗。
2021-10-25 10:57
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血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。