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法洛四联症出现青紫的原因
补充说明：法洛四联症出现青紫的原因
a******W 2022-03-22 18:27
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法洛四联症导致的青紫可能与肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨以及右心室肥厚等病因有关。针对不同的病因，治疗方案也有所不同，应尽快就医以获得专业评估和治疗建议。
1.肺动脉狭窄
肺动脉狭窄导致血液流经时受阻，引起右心室负荷增加，进而影响到肺部和体循环的血流分配，使含氧量较低的血液回流入左心系统，从而引起皮肤黏膜呈青紫色的现象。轻度的肺动脉狭窄可通过定期观察病情变化来处理。重度者可能需要行球囊扩张术、支架植入术等介入治疗以缓解症状。
2.室间隔缺损
室间隔缺损使得左右心室之间的压力平衡遭到破坏，心脏收缩时部分未经过充分氧合的血液从左侧直接进入右侧，增加了右心室的工作负担，导致其收缩力增强，从而引起右心室肥厚。当右心室肥厚到一定程度时，就会压迫肺动脉，进一步加重肺动脉狭窄的程度，此时会出现呼吸困难、发绀等症状。室间隔缺损的患者可遵医嘱使用阿替洛尔、地高辛等药物进行对症治疗，必要时需通过手术修补室间隔缺损。
3.主动脉骑跨
由于先天性心脏病中法洛氏四联症存在主动脉骑跨现象，即主动脉根部位于室间隔正上方，致使一部分来自右心室的含氧量低的血液经由主动脉被泵出至全身各处，加剧了缺氧状态，表现为口唇、指甲床等部位呈现青紫色。对于法洛四联症引起的青紫，主要是针对原发病进行治疗，如法洛四联症的患者可以考虑进行姑息性手术或者根治性手术改善不适症状。
4.右心室肥厚
右心室肥厚是法洛四联症中的一个病理改变，会导致心脏结构和功能异常，影响血液循环，造成血液在体内的滞留，从而减少氧气交换的机会，使血液中的还原型血红蛋白增多，出现皮肤黏膜呈青紫色的情况。法洛四联症患者可在医生指导下服用硝普纳、多巴酚丁胺等药物降低肺动脉压，改善通气功能，但需注意监测血压和心率的变化。
建议密切监测患者的呼吸模式和颜色变化，以及是否有活动后呼吸急促或疲劳的症状。适当的运动如步行有助于提高肺活量，但应避免剧烈运动以免诱发呼吸困难。
2024-03-23 07:06
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
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