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法洛四联症病因发病机制
补充说明：法洛四联症病因发病机制
a******W 2022-03-22 18:18
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法洛四联症是胎儿心脏发育过程中多种因素共同作用的结果，具体病因尚未完全明确。发病机制主要在于胚胎期心脏圆锥动脉干分隔异常，导致室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形并存，使血液氧合受影响。遗传因素与环境因素可能参与其中，个体差异较大，具体病因需结合临床评估。孕期规范产检有助于早期发现，为后续管理争取有利条件。
2026-01-29 10:54
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
