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治疗苯丙酮尿症时,低苯丙氨酸饮食的具体方法是
补充说明：治疗苯丙酮尿症时,低苯丙氨酸饮食的具体方法是
a******W 2022-03-23 16:09
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治疗苯丙酮尿症时，可采取低苯丙氨酸配方奶、特殊配方食品、营养咨询、定期监测血苯丙氨酸浓度等治疗措施。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.低苯丙氨酸配方奶
选择经过配制且符合患者需要的低苯丙氨酸配方奶作为主要食物来源。此配方奶可有效降低血液中苯丙氨酸含量，减轻相关神经发育迟缓等症状；适合于年龄较小、无法接受复杂饮食管理的儿童。
2.特殊配方食品
提供多种低苯丙氨酸含量的特殊配方食品，如饼干、麦片等，以满足患者的日常需求。这些食品通过减少苯丙氨酸摄入量来控制病情发展；并能保证足够的营养支持，促进健康成长。
3.营养咨询
由专业营养师制定个性化饮食计划，并指导家庭成员正确执行。定期评估并调整饮食方案以适应患者成长阶段及特殊情况下的需要；确保其获得均衡营养的同时又能严格控制苯丙氨酸摄入。
4.定期监测血苯丙氨酸浓度
建议每两周至四周检测一次患儿的血苯丙氨酸水平，以便及时发现异常情况。由于该病容易复发，因此需持续监控患儿体内的苯丙氨酸含量，从而预防脑损伤的发生。
在实施低苯丙氨酸饮食过程中，应确保患者每日所需的其他必要营养物质也能得到充分供应。家长要密切关注孩子的生长发育情况，若出现任何异常应及时就医。
2024-03-19 12:56
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
