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宝宝地中海贫血怎么引起的
补充说明:宝宝地中海贫血怎么引起的
a******W 2022-03-25 22:34
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宝宝地中海贫血可能是由珠蛋白基因缺失或缺陷、血红蛋白合成障碍、红细胞破坏加速、铁利用障碍、遗传性溶血性贫血等引起的,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,明确诊断。
1.珠蛋白基因缺失或缺陷
珠蛋白基因缺失或缺陷导致一种或多种珠蛋白链合成减少或缺乏,引起血红蛋白分子结构异常和功能障碍,进而影响血液运输氧气的能力。这会导致贫血、黄疸和其他相关症状。对于珠蛋白基因缺失或缺陷引起的地中海贫血,骨髓移植是有效的治疗方法之一。
2.血红蛋白合成障碍
血红蛋白合成障碍是指由于基因突变或其他原因导致血红蛋白合成过程中某一环节出现问题,如珠蛋白肽链合成受阻等,从而影响了血红蛋白的正常合成。这使得红细胞无法有效地携带氧,因此容易出现缺氧的情况。可以遵医嘱使用叶酸、维生素B12等药物进行治疗。
3.红细胞破坏加速
当红细胞寿命缩短时,其破坏速度超过骨髓造血补偿能力,可导致贫血。因为各种因素导致的红细胞提前破坏,超过了骨髓造血的速度,不能够及时补充被破坏掉的红细胞,所以会出现贫血的现象。针对红细胞破坏加速这一病因,需要通过输血来改善贫血的症状。
4.铁利用障碍
铁利用障碍指机体对摄入的铁元素吸收不良或利用不充分,造成铁储备不足,影响血红蛋白的合成。这种情况可能导致缺铁性贫血,使红细胞携氧能力下降,引起乏力、面色苍白等症状。可以通过口服补铁剂来进行治疗,比如硫酸亚铁片、富马酸亚铁片等。
5.遗传性溶血性贫血
遗传性溶血性贫血是由遗传基因突变所致的红细胞膜、酶或血红蛋白数量或质量异常而引起的溶血性贫血。由于遗传性溶血性贫血患者的红细胞存在先天性的缺陷,这些缺陷的红细胞更容易受到外界环境的影响而发生破裂,导致溶血现象的发生。患者可在医生指导下服用糖皮质激素类药物进行免疫抑制治疗,如、甲泼尼龙等。
建议定期监测孩子的血常规、血生化以及地中海贫血筛查指标,以评估病情变化。必要时,可能需行骨髓活检、基因检测等进一步确诊。
2024-04-11 13:18
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
多发人群:所有人群,婴幼儿
典型症状: 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
临床检查: 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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