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苯丙酮尿症18岁以后怎么治疗
补充说明：苯丙酮尿症18岁以后怎么治疗
a******W 2022-03-28 17:35
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苯丙酮尿症18岁以后可采取饮食疗法、维生素治疗、氨基酸代谢调节剂治疗等措施进行治疗。
1.饮食疗法
通过限制摄入高蛋白食物，减少体内苯丙氨酸的积累，并提供低苯丙氨酸食品来降低血苯丙氨酸浓度。适用于成年患者控制日常饮食中蛋白质来源以减轻症状。
2.维生素治疗
补充特定维生素如叶酸、维生素B6等，可改善神经系统功能，对成年苯丙酮尿症患者有益。针对缺乏相应维生素导致的症状，在医师指导下使用以达到优化效果。
3.氨基酸代谢调节剂治疗
采用特殊配方奶粉或氨基酸代谢调节剂可以调整患者的氨基酸平衡状态，减少苯丙氨酸的摄入量。对于需要长期管理且无法严格遵循饮食控制的成人患者是一种可行的选择。
在成年后，持续监测血液中的苯丙氨酸水平至关重要。同时，建议定期进行神经发育评估，早期发现并干预可能的认知或行为问题。此外，应确保患者获得适当的营养支持，以满足其生长发育需求，但需根据个体差异调整饮食计划。
2024-03-12 12:26
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
