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苯丙酮尿症要治疗多久才可以停止
补充说明:苯丙酮尿症要治疗多久才可以停止
a******W 2022-03-28 17:35
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精选回答(1)
对于怎样医治苯丙酮,首先要注重最好医治时候,三个月前是最好治疗时候。 出生后一个月内治疗后果最佳,无智力阻碍>治疗后6个月,智力可靠近正常>治疗后1年,一般有智力阻碍治疗计划,总之,用苯丙氨酸 - 免费饮食治疗,重要食品是吃特制的非苯丙氨酸奶粉,面粉,菌类和水果。
2022-03-28 22:30
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苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。