首页> 内科> 消化内科> 脾大> 脾大为什么三系减少?

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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脾大导致三系减少可能是因为遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、巨球蛋白血症、骨髓增生异常综合征、肝硬化等疾病因素引起。这些疾病可能导致脾功能亢进,进而影响血细胞的生产和循环。建议患者及时就医,以便进行针对性治疗。
1.遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症是由于基因突变导致红细胞膜结构异常,使其易于被脾脏破坏。脾脏作为过滤器,会通过吞噬这些异常的红细胞来保护身体,但同时也会导致血液中红细胞数量减少。对于遗传性球形红细胞增多症患者,减少脾脏体积和功能的手术可以减轻其对红细胞的破坏作用,从而改善贫血症状。
2.自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血是由机体产生针对自身红细胞的抗体,导致红细胞在脾脏内凝集、破坏。此时,脾脏会将破坏的红细胞释放到血液循环中,引起外周血中红细胞计数下降。糖皮质激素如可抑制B淋巴细胞活化,降低自身抗体水平,缓解溶血症状。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病,肿瘤细胞产生的单克隆IgM型免疫球蛋白会沉积在脾脏中,导致脾脏肿大并压迫红细胞。这使得红细胞无法正常通过脾脏,进而被脾脏所破坏,脾脏中的红细胞会被过度破坏,导致红细胞减少。环磷酰胺是一种常用的化疗药物,能够抑制T和B淋巴细胞活性,控制巨球蛋白血症的发展,从而减轻脾脏对红细胞的破坏。
4.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征患者的骨髓造血微环境发生改变,影响了造血干细胞的功能,导致红细胞生成减少。脾脏是一个重要的储血器官,在这种情况下会代偿性地增加储存血液的能力,因此会出现脾大的现象。异基因造血干细胞移植是治疗骨髓增生异常综合征的有效手段之一,通过植入健康的造血干细胞来重建正常的造血功能。
5.肝硬化
肝硬化时,肝脏的合成、代谢和解毒功能受损,导致脾静脉压力增高,使脾脏充血肿胀。脾脏肿大后,其内部的红细胞会因为受到挤压而变形,容易被脾脏内的巨噬细胞误认为是外来物质而被吞噬掉,从而导致红细胞的数量减少。患者可在医生指导下使用恩替卡韦片、富马酸丙酚替诺福韦片等抗病毒药物进行治疗,以控制病情发展,减轻脾脏肿大的程度。
建议定期进行全血细胞计数、血生化检查以及腹部超声波检查,监测脾脏大小和血液学参数的变化。必要时,可行脾脏核磁共振成像以评估脾脏功能状态。

2024-04-19 15:32

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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome),又称遗传性球形红细胞增多症,是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病,其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸,血液中球形细胞增多,红细胞的渗透脆性增加。

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