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hbf偏高是地贫吗?
补充说明:hbf偏高是地贫吗?
a******W 2022-03-28 17:09
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hbf偏高可能是珠蛋白生成障碍性贫血。
因为珠蛋白生成障碍性贫血患者由于珠蛋白基因缺陷,导致珠蛋白链合成不足或缺失,影响了血红素辅基的生物合成,进而使血红素代谢途径中的多种酶活性降低,包括ALA合酶、ALA脱水酶等,这些酶参与血红素合成过程,当它们活性降低时,会导致ALA合成受阻,进一步影响血红素的合成,使得血红素水平下降,从而刺激肝脏产生更多的ALA以补偿合成不足,因此会出现hbf偏高的现象。
虽然这种情况通常与地中海贫血有关,但也不排除是缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血等疾病引起的。需要进一步检查才能确定具体原因。
建议定期监测hbf值,并注意观察是否有贫血症状,如乏力、面色苍白等。若持续偏高且伴有临床症状,则需及时就医以便进行进一步的遗传咨询和实验室检测,以确诊是否为珠蛋白生成障碍性贫血。
2024-03-08 16:10
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
多发人群:所有人群,婴幼儿
典型症状: 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
临床检查: 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
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