首页> 内科> 血液科> 贫血> 地贫> hbf偏高是地贫吗?

精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

hbf偏高可能是珠蛋白生成障碍性贫血。
因为珠蛋白生成障碍性贫血患者由于珠蛋白基因缺陷,导致珠蛋白链合成不足或缺失,影响了血红素辅基的生物合成,进而使血红素代谢途径中的多种酶活性降低,包括ALA合酶、ALA脱水酶等,这些酶参与血红素合成过程,当它们活性降低时,会导致ALA合成受阻,进一步影响血红素的合成,使得血红素水平下降,从而刺激肝脏产生更多的ALA以补偿合成不足,因此会出现hbf偏高的现象。
虽然这种情况通常与地中海贫血有关,但也不排除是缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血等疾病引起的。需要进一步检查才能确定具体原因。
建议定期监测hbf值,并注意观察是否有贫血症状,如乏力、面色苍白等。若持续偏高且伴有临床症状,则需及时就医以便进行进一步的遗传咨询和实验室检测,以确诊是否为珠蛋白生成障碍性贫血。

2024-03-08 16:10

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疾病百科

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地中海贫血 (地贫,海洋性贫血,珠蛋白生成障碍性贫血)

地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

适用药品

乌苯美司胶囊

本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后,以及其它实体瘤患者。

得斯芬注射用甲磺酸去铁胺

1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整

福乃得维铁缓释片

用于明确原因的缺铁性贫血

硫唑嘌呤片

1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血特发性血小板减少紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。

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