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苯丙酮尿症不能吃什么食品
补充说明：苯丙酮尿症不能吃什么食品
a******W 2022-03-28 17:36
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苯丙酮尿症患者不宜食用牛奶、鸡蛋、巧克力、咖啡、黄豆等食品，因为这些食物中含有的苯丙氨酸可能加重病情。需要注意的是，虽然这些食物在特定情况下可能导致不良反应，但并不能直接用于治疗该疾病。
1.牛奶
牛奶中含有酪氨酸，而苯丙酮尿症患者体内缺乏将酪氨酸转化为其他氨基酸的酶，导致酪氨酸无法正常代谢。摄入过多的酪氨酸会积累并干扰神经递质的合成，引起神经系统症状加重。长期大量摄入可能导致智力发育受损。
2.鸡蛋
鸡蛋中也含有较高的蛋白质，其中的苯丙氨酸可能被身体吸收后成为诱发该疾病的一个因素。会导致病情进一步恶化，出现一系列并发症如行为异常、智力低下等。
3.巧克力
巧克力是一种高蛋白食品，其含有的苯丙氨酸成分较高，对于患有苯丙酮尿症的人群而言，摄入后可能会加剧病情的发展。因为巧克力中的苯丙氨酸会抑制脑内多巴胺的产生，从而影响中枢神经系统的功能状态，使患者出现情绪波动大、易怒等症状。
4.咖啡
咖啡因是咖啡的主要活性成分之一，具有中枢兴奋作用，可增强大脑皮层的兴奋过程，使精神处于高度兴奋状态。苯丙酮尿症患者由于脑内神经递质代谢障碍，常有烦躁不安、多动或嗜睡等症状，此时摄入咖啡可能加重这些症状。
5.黄豆
黄豆属于一种常见的植物蛋白类食物，其中含有一定的苯丙氨酸，若过量食用则容易导致苯丙氨酸摄入过多。可能会导致苯丙氨酸无法通过正常的代谢途径进行转化，进而形成苯丙酮酸，对机体造成不利影响。
建议定期进行血液中苯丙氨酸浓度的监测，以确保饮食控制的有效性。同时，应避免食用高蛋白食物，如肉类和乳制品，以减少苯丙氨酸的摄入。
2024-02-03 00:08
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
