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苯丙酮尿症不能吃什么糖
补充说明：苯丙酮尿症不能吃什么糖
a******W 2022-03-28 17:36
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苯丙酮尿症患者应避免食用蔗糖、麦芽糖、乳糖、果糖和葡萄糖等高碳水化合物，因为这些糖类可能会影响患者的代谢。需要注意的是，食物对于苯丙酮尿症的治疗只是辅助作用，患者仍需遵循医生的指导进行治疗。
1.蔗糖
蔗糖是双糖，由一分子葡萄糖和一分子果糖通过半缩醛羟基连接而成，在体内代谢时需要经过多个步骤分解为单糖才能被吸收利用。如果摄入过多，会导致血糖波动大。过量摄入可能导致肥胖、糖尿病等疾病的发生风险增加。
2.麦芽糖
麦芽糖是由淀粉经麦芽酶作用而制得的一种二糖，可作为甜味剂使用。该物质进入机体后会转化为葡萄糖，加重病情。可能会导致患者出现皮疹、呕吐等症状，严重者甚至会出现昏迷的情况。
3.乳糖
乳糖属于双糖，主要存在于奶类及某些植物中，其在小肠内需经乳糖酶水解为葡萄糖和半乳糖才能被吸收。若短时间内摄入大量乳糖，超过了小肠粘膜刷状缘细胞的消化能力，就会引起非感染性腹泻。可能引发腹痛、腹泻等不适症状，不利于身体健康。
4.果糖
果糖是一种单糖，广泛存在于水果、蜂蜜等天然食品中，也可从玉米、高粱等农作物中提取。过量摄入果糖可能导致肝脏负担增加。可能导致脂肪肝、肝硬化等疾病的风险增加。
5.葡萄糖
葡萄糖是人体重要的能量来源，能被迅速吸收并用于身体活动。对于苯丙酮尿症患者来说，过多摄入可能导致血糖波动。可能导致患者出现头痛、恶心、呕吐等症状，严重时还可能出现昏迷、抽搐等情况。
建议苯丙酮尿症患者避免食用上述提及的所有食物，同时应定期监测血液中的氨基酸水平，以确保饮食控制的有效性。必要时可在医生指导下服用维生素B6片、叶酸片等药物进行治疗。
2024-03-01 16:45
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
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