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新生儿氨基酸代谢病都不能吃普通奶吗
补充说明：新生儿氨基酸代谢病都不能吃普通奶吗
a******W 2022-03-28 17:46
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精选回答(1)
氨基酸代谢病的患者不建议喝纯牛奶。
氨基酸代谢病是由于基因突变导致体内参与氨基酸代谢的酶缺乏而引起的疾病，如果摄入纯牛奶可能会使血浆中相应的氨基酸浓度增高，从而诱发症状加重。
氨基酸代谢病包括苯丙酮尿症、枫糖尿病等，这些疾病的治疗需要个体化管理，因此不能一概而论。对于轻度症状的患者，适量食用普通奶可能不会引起明显的临床表现。
氨基酸代谢病患者的饮食需严格控制特定氨基酸的摄入量，以减少病情发作的风险。同时，定期监测血液中的氨基酸水平，以及接受专业营养师指导是非常重要的。
2024-03-14 03:07
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氨基酸代谢病即氨基酸病(aminoacidopathy)，或称为氨基酸尿症(aminoaciduria)。可分为两大类：一类是酶缺陷，使氨基酸分解代谢阻滞，另一类是氨基酸吸收转运系统缺陷。在Rosenberg和Scriver列举的48种遗传性氨基酸病中，至少有一半有明显的神经系统异常，其他20种氨基酸病导致氨基酸的肾脏转运缺陷，后者可导致继发性神经系统损害。当神经系统受累时，通常只出现轻度精神运动发育迟滞，直到发病2～3年后才有明显症状。像其他遗传性代谢性疾病一样，氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长、发育或分娩，早期可无体征。除个别情况，氨基酸病(aminoacidopathy)均为常染色体隐性遗传。苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)、酪氨酸血症和Hartnup病是临床上3种重要的儿童早期氨基酸病，是由于生化缺陷导致的典型疾病。
