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地中海贫血患者脾切后为什么白细胞一直好高
补充说明：地中海贫血患者脾切后为什么白细胞一直好高
a******W 2022-03-29 17:47
地中海贫血 铁 骨髓纤维化 巨球蛋白血症 慢性粒细胞性白血病
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
地中海贫血患者脾切后白细胞一直好高可能是铁过载、骨髓纤维化、巨球蛋白血症、慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症等病因导致的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便进行进一步的检查和治疗。
1.铁过载
铁过载是指机体铁代谢失调导致体内铁含量过高，引起器官组织损伤。脾脏是储存和清除衰老红细胞的重要器官，在脾切除术后，由于铁沉积导致的脾功能受损被解除，但此时脾脏仍可能具有部分造血功能，因此可能导致白细胞计数偏高。铁螯合剂如去铁胺可以减少铁负荷，适用于治疗铁过载。使用时需监测患者的铁状态以调整剂量。
2.骨髓纤维化
骨髓纤维化是一种罕见的血液系统疾病，其特征为骨髓中结缔组织异常增生，导致造血微环境受到破坏，进而影响到白细胞的正常分化和成熟。脾脏肿大压迫骨髓腔，使白细胞无法正常释放进入血液循环，从而出现白细胞升高的现象。羟基脲是一种常用的骨髓纤维化治疗药物，通过抑制DNA合成来控制骨髓纤维化的进展。对于脾脏肿大的患者，可考虑进行脾脏切除术。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞恶性增殖性疾病，主要表现为单克隆免疫球蛋白过度产生、淋巴结肿大以及脾脏肿大。脾脏肿大会导致脾功能亢进，包括白细胞吞噬增加、血小板破坏增加等，进而导致白细胞计数升高。环磷酰胺是一种抗肿瘤药，能干扰DNA的合成，对多种肿瘤有较好的疗效。当巨球蛋白血症患者存在脾脏肿大且伴随白细胞增高时，可遵医嘱使用此药物进行化疗。
4.慢性粒细胞性白血病
慢性粒细胞性白血病是由9号染色体长臂和22号染色体短臂发生易位形成费城染色体所致，这种基因突变会导致白血病细胞不受控制地增殖。脾脏肿大是慢性粒细胞性白血病的主要临床表现之一，脾脏肿大压迫周围器官，导致白细胞滞留于脾脏内，使得外周血中的白细胞数量增高。伊马替尼是一种酪氨酸激酶抑制剂，能够阻断费城染色体上的BCR-ABL融合蛋白活性，从而抑制白血病细胞的增长。对于慢性粒细胞性白血病引起的脾脏肿大和白细胞计数升高，伊马替尼可用于靶向治疗。
5.真性红细胞增多症
真性红细胞增多症是一种以骨髓造血干细胞增殖为主的慢性骨髓增生性疾病，由于骨髓造血干细胞增殖活跃，导致脾脏充血肿大，继而刺激白细胞增生，出现白细胞计数升高的现象。阿那格雷是一种抗血小板聚集药物，通过抑制血小板的黏附和聚集，达到降低血液黏稠度的目的。对于真性红细胞增多症引起的脾脏肿大和白细胞计数升高，阿那格雷可用于缓解症状。
建议定期复查血常规、肝肾功能等相关检查，监测病情变化。必要时，医生可能会建议进行骨髓活检、脾脏超声或MRI扫描等进一步评估脾脏状况和白细胞升高的原因。患者应保持良好的生活习惯，避免劳累，保证充足的休息时间，同时注意饮食调理，避免辛辣刺激性食物，以免加重脾脏负担。
2024-02-09 23:34
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
多发人群：所有人群，婴幼儿
典型症状： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
临床检查： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
