发病时间:不清楚
补充说明:单纯性血红蛋白尿是什么原因
2022-02-25 17:07
血红蛋白尿 阵发性睡眠性血红蛋白尿 遗传性球形红细胞增多症 系统性红斑狼疮 行军性血红蛋白尿
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引起血红蛋白尿的原因主要是溶血性疾病,比如阵发性睡眠性血红蛋白尿、遗传性球形红细胞增多症、系统性红斑狼疮、行军性血红蛋白尿等。血红蛋白是红细胞的内容物,当红细胞破坏以后,血红蛋白就会释放到血管中,经过肾小球滤过而表现为血红蛋白尿。比如行军性血红蛋白尿,主要是由于行军或跑步导致足底表面毛细血管内红细胞受到撞击和挤压,引起的破碎而出现的溶血。另外毒蛇咬伤、重症烧伤或菌类中毒时,也会出现溶血。血型不合的输血反应、败血症等,也会导致出现血红蛋白尿。发生血红蛋白尿时尿液呈红色,需要与其他原因导致的血尿相鉴别。
2022-03-31 11:09
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
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1、多发性骨髓瘤:合用地塞米松治疗已经接受过至少一种疗法的多发性骨髓瘤患者。2、骨髓异常综合症:用于具有5q缺失细胞遗传学异常的骨髓增生异常综合征所致的输血依赖性再生障碍性贫血患者的治疗