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阵发性睡眠性血红蛋白尿症是什么意思
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿症是什么意思
2024-08-19 12:21
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种以红细胞膜缺陷、血管内溶血和含铁血黄素沉着为特征的疾病。
该疾病主要由于遗传因素导致红细胞膜上的糖化磷脂酰肌醇锚链蛋白异常，使红细胞易于破裂而发生溶血。这种膜缺陷使得红细胞对补体敏感，在血液循环中受到激活的补体攻击后易被破坏。典型表现为间歇性的夜间发作性贫血、乏力、头晕、头痛等症状，可能伴有恶心、呕吐等胃肠道不适。此外，患者还可能出现皮肤苍白、肝脾肿大以及尿液颜色变深等情况。
针对此疾病的诊断通常包括全血细胞计数、网织红细胞计数、尿液分析、骨髓活检和流式细胞术等实验室检查。部分患者可能需要进行基因检测来确定是否存在特定的突变。对于确诊的阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者，一般采用免疫抑制剂治疗，如环孢素、甲氨蝶呤等药物。同时，定期监测血液指标和肾功能也非常重要。
建议患者避免剧烈运动和过度劳累，保持规律作息，有助于减少病情发作频率。饮食上应增加富含维生素C的食物摄入，如柑橘类水果，以帮助维持红细胞稳定性。
2024-08-19 13:37
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
