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阵发性睡眠性血红蛋白尿严重吗
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿严重吗
2024-09-25 17:00
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孙国辉 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：肾内科疾病
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿病情因人而异。
该疾病是一种罕见的血液系统疾病，主要影响红细胞，导致红细胞寿命缩短和血红蛋白尿。患者的病情严重程度和进展速度因个体差异而异，可能从无症状到需要频繁输血和治疗。因此，对于患有阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者，应定期监测病情，根据个体情况制定合适的治疗方案。
2024-09-25 18:19
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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