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地中海贫血2基因缺失3.7型-a/a严重吗

发病时间:不清楚

地中海贫血2基因缺失3.7型-a/a严重吗

补充说明:地中海贫血2基因缺失3.7型-a/a严重吗

a******W 2022-04-02 19:26

地中海贫血 缺陷 贫血 溶血

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医生回答(1)

李密弘 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

地中海贫血2基因缺失3.7型-a/a的患者通常不需要输血治疗。
地中海贫血是一种遗传性血液疾病,由于基因缺陷导致无法正常制造血红蛋白中的一种蛋白质。该类型的患者体内只有α珠蛋白基因缺失,此时可以正常产生β珠蛋白,从而不影响血红蛋白数量,不会引起贫血,所以不需要进行输血治疗。
但是,如果患者的铁负荷过高或出现急性溶血事件,则可能需要紧急输血以纠正贫血状态。
对于地中海贫血2基因缺失3.7型-a/a的患者,定期监测血常规、血生化以及铁代谢指标是必要的,以便及时发现并处理潜在的问题。

2024-03-18 00:02

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地中海贫血 (地贫,海洋性贫血,珠蛋白生成障碍性贫血)

地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

适用药品

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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整

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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血特发性血小板减少紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。

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