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先天性肌强直和神经性肌强直的区别?
补充说明:先天性肌强直和神经性肌强直的区别?
2021-11-25 16:05
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神经肌肉强直是由周围神经病变引起的自发性、持续性和强直性肌肉痉挛疾病,这在青少年中很常见,其主要表现为持续或持续的肌肉痉挛和震颤,男人和女人都会因此而受苦,这种疾病的特点是任何药物都不能改善症状,包括肌肉松弛剂,麻醉剂、镇静剂,检查主要依靠肌电图,疾病的原因可能是先天性的或后天获得的,如果是先天性患者,主要是基因突变,如果是获得性患者,主要是由于免疫问题,导致钾通道紊乱,无论是先天性的还是获得性的都与钾离子有关,有些患者还可能伴有胸腺瘤、支气管腺癌鼻咽癌等 。
2021-11-25 16:05
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先天性肌强直(congenitalmyotonia)又称为Thomsen病,是以肌强直和肌肥大为主要临床表现的一种遗传性肌病。分为常染色体显性(AD)遗传和隐性(AR)遗传两型,多见于肢体近端肌肉、眼睑和舌。先天性肌强直(congenital myotonia)首先由Charles Bell(1832)及Leyden(1874)报道,丹麦医生Thomsen(1876)详细描述他本人及其家族中4代20个成员罹患此病,表现为“随意运动肌强直性痛性痉挛,伴遗传性精神障碍”,精神异常可能只是偶然现象。