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半乳糖血症缺乏什么酶？
补充说明：半乳糖血症缺乏什么酶？
2021-11-30 17:43
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精选回答(1)
王淑芬 副主任医师 鹤岗市人民医院 三甲
擅长：儿科常见病及多发病的诊断及治疗。特别是儿科呼吸系统、神经系统、内分泌系统、新生儿疾病等有成熟的经验。
提问
半乳糖血症一般是指半乳糖苷酶缺乏症。半乳糖苷酶缺乏症通常是因为乳糖酶缺乏症导致的，也有可能是药物因素、病毒感染等原因引起的。
1、乳糖酶缺乏症
乳糖酶是人体中一种消化酶，可以分解食物中的乳糖，还可以起到分解蛋白质的作用。如果患者体内缺乏乳糖酶，就会导致乳糖不耐受，从而引起半乳糖苷酶缺乏症，使患者出现腹胀、腹泻、腹痛等症状。患者可在医生的指导下口服乳糖酶胶囊、蒙脱石散等药物进行治疗。平时也可以多吃一些乳糖酶丰富的食物，比如牛奶、豆浆、米粥等，可以有效缓解症状。
2、药物因素
如果患者在日常生活中长时间服用一些药物，比如青霉素类抗生素、头孢类抗生素等，就会导致体内的乳糖酶有所减少，从而引起半乳糖苷酶缺乏症。患者可在医生的指导下口服乳糖酶胶囊、蒙脱石散等药物进行治疗，可以有效改善症状。
3、病毒感染
如果患者身体抵抗力比较差，导致病毒感染，就会导致体内的乳糖酶有所减少，从而引起半乳糖苷酶缺乏症。患者可在医生的指导下口服磷酸奥司他韦颗粒、利巴韦林颗粒等药物进行治疗，可以有效抑制病毒，使病情得到改善。
除了以上原因外，还有可能是其他原因所导致，如自身免疫性疾病、肝脏疾病等，建议患者及时去医院就诊，并在医生的指导下进行规范化治疗。
2021-11-30 17:43
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半乳糖血症(galactosemia)为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症：①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷：此为经典的半乳糖血症，较为常见;②半乳糖激酶缺陷：较为罕见;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶(UDP-Gal-4-E)缺陷：罕见。半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病，杂合子者，上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2，而纯合子者酶活性则显著降低。控制上述3种酶的基因位点现已弄清，尿苷酰转移酶在第9号染色体短臂，半乳糖激酶在第17号染色体长臂，半乳糖-表异构酶在第1号染色体。
