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黏多糖贮积症2型怎么治疗
补充说明：黏多糖贮积症2型怎么治疗
2021-11-29 17:42
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黏多糖贮积症2型可进行手术治疗 。粘多糖贮积病是一组先天性溶酶体疾病，其粘多糖代谢受损，溶酶体中粘多糖分解过程中所需的一些酶缺陷导致粘多糖分解紊乱，该病的临床表现主要分为AB型两个亚型。A型以智力低下以及身材矮小、视网膜色素变性、听力损害、心脏瓣膜病和肝脾肿大为特征。
2021-12-15 09:48
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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。
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1.用于急性和慢性心功能不全。对于高血压、瓣膜病（重度单纯二类瓣狭窄或主动脉瓣狭窄者除外）、先天性心脏病所引起的心功能不全疗效良好，尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心肌外机械因素所致心功能不全疗效差；对继发于严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差；2.用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
