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先天性缺酶会使胆红素增高吗

发病时间：不清楚

先天性缺酶会使胆红素增高吗

补充说明：先天性缺酶会使胆红素增高吗

a******W 2022-04-26 19:03

胆红素增高排泄葡萄糖肝脏综合征肝

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任正新主治医师河西学院附属张掖人民医院三甲

擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。

提问

先天性缺乏某些代谢酶可能会导致胆红素增高。
先天性缺乏某些代谢酶会影响胆红素的代谢和排泄，导致其在体内积累，从而引起胆红素水平上升。例如，如果先天性缺乏葡萄糖-6-磷酸醛缩酶A，则会阻碍胆红素进入肝脏进行处理，使其无法被转化为结合型胆红素，进而造成胆红素在血液中的浓度增加。此外，若存在先天性Gilbert综合征，此时由于肝细胞内Y、Z葡糖醛酸基转移酶活性降低，可能导致胆红素的代谢出现障碍，继而导致胆红素水平异常偏高。
先天性缺乏胆红素代谢相关的酶类，如尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶，可影响胆红素的正常代谢，但并不直接导致胆红素合成增多。
对于先天性缺乏代谢酶导致的胆红素增高，应避免摄入可能增加肝脏负担的食物或药物，并定期监测胆红素水平，以评估病情变化。

2024-04-12 21:48

疾病百科

•核黄疸 （胆红素脑病）

由于胆红素沉积在基底神经节和脑干神经核而引起的脑损害。

症状起因：胆红素能紧紧地结合在血清白蛋白上，不能自由通过血脑屏障，只要白蛋白上有胆红素结合位点就不会引起核黄疸。血清胆红素显著升高，血清白蛋白浓度低或血清中有与胆红素竞争白蛋白结合位点的物质，如游离脂肪酸，氢离子，某些药物包括磺胺药，头孢菌素和阿司匹林，均可增加核黄疸的危险性。早产儿由于血清白蛋白浓度低而处于核黄疸的危险之中。在饥饿，败血症，呼吸窘迫或代谢性酸中毒的新生儿血清中，竞争性分子(如游离脂肪酸和氢离子)可能升高，这些情况使处于任何血清胆红素水平的新生儿有增加发生核黄疸的危险性。
可能疾病：母乳性黄疸母儿血型不合溶血病脑瘫黄疸
常见检查：
就诊科室：儿科

适用药品

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