发病时间:不清楚
补充说明:脂质沉积性肌病严重吗
2022-03-25 11:51
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脂质沉积性肌病较为严重。会导致患者全身无力、四肢肌肉受累等表现,部分患者还会出现肌肉萎缩。是由于脂质代谢过程中缺乏酶或肉碱,导致肌肉纤维脂质代谢异常,导致肌病。本病的诊断主要依靠病理活检,病理活检发现肌纤维细胞质中的脂滴增多,脂质含量异常升高。没有具体的治疗方法,发病后主要是对症治疗。可以使用糖皮质激素和其他药物,建议在日常生活中摄入低脂高糖饮食。
2022-03-26 11:45
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脂质沉积性肌病(1ipidstoragemyopathy,LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积,且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病,是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。本病由Engel等1973年首次描述,国内曹佩芝等(1990)首先报道2例,此后各地陆续有报道。